ΚΑΡΔΙΑΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
Αιτιολογία & Συμπτώματα
Σωστή διάγνωση, Έγκαιρη αντιμετώπιση,
Εφαρμογή της καταλληλότερης θεραπείας!
Ανεπάρκεια Μιτροειδούς Βαλβίδας
Η ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας συνιστά μία από τις συνηθέστερες βαλβιδοπάθειες που απαντά στο 1/4 των ασθενών με βαλβιδοπάθειες.
Η καρδιά έχει τέσσερις βαλβίδες, την αορτική, τη μιτροειδή, την πνευμονική και την τριγλώχινα. Οι καρδιακές βαλβίδες ρυθμίζουν τη ροή του αίματος μεταξύ της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων (αορτική και πνευμονική βαλβίδα) και των καρδιακών κοιλοτήτων (μιτροειδής και τριγλώχινα βαλβίδα).
Ως βαλβιδοπάθεια ορίζεται η αλλοίωση ή βλάβη των βαλβίδων της καρδιάς, συνιστώντας ένα σημαντικό αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας.
Στην ανεπάρκεια της μιτροειδούς παρατηρείται ατελής σύγκλιση της βαλβίδας κατά τη συστολή της καρδιάς, με συνέπεια όγκος αίματος να παλινδρομεί από την αριστερή κοιλία προς τον αριστερό κόλπο. Μικρού βαθμού ανεπάρκεια καταγράφεται στο 70% του πληθυσμού χωρίς ωστόσο να είναι αιμοδυναμικά σημαντική. Υπολογίζεται ότι το 7% του πληθυσμού ηλικίας άνω των 75 ετών πάσχει από τουλάχιστον μέτριου βαθμού ανεπάρκεια.
Η ανεπάρκεια της μιτροειδούς οφείλεται σε βλάβη κάποιου από τα επί μέρους τμήματα του βαλβιδικού ή υπο-βαλβιδικού μηχανισμού (οργανική-εκφυλιστική) ή/και από διάταση – δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας +/- κόλπου. Η νόσος διαδράμει σταδιακά (χρόνια) ή χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη (οξεία).
Η πάθηση προκύπτει από διάφορες αιτίες όπως: η προσβολή από ρευματικό πυρετό (στις μέρες μας παρατηρείται σπάνια λόγω βελτίωσης των υγειονομικών συνθηκών ζωής), η στεφανιαία νόσος, η κακή εκ γενετής κατασκευή κάποιας ή/και των δύο γλωχίνων και, τέλος, λόγω διάτασης της αριστερής κοιλίας που συμπαρασύρει σε διάταση και το δακτύλιο της μιτροειδούς.
Αιφνίδιας ενάρξεως μιτροειδική ανεπάρκεια αποδίδεται σε: έμφραγμα του μυοκαρδίου, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα ή τραυματισμό.
|
Κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα χρόνιας και οξείας ανεπάρκειας της μιτροειδούς |
||
|---|---|---|
|
Χρόνια ανεπάρκεια μιτροειδούς |
Οξεία ανεπάρκεια μιτροειδούς |
|
|
Συμπτώματα |
|
|
|
Αντικειμενικά ευρήματα |
|
|
|
Εργαστηριακές και παρακλινικές εξετάσεις |
|
|
Η φαρμακευτική αγωγή βελτιώνει προσωρινά τα συμπτώματα της μιτροειδικής ανεπάρκειας. Καθώς όμως το πρόβλημα είναι κύρια μηχανικό δε το θεραπεύει. Πρόκειται για σύνθετο πρόβλημα διότι η χειρουργική αντιμετώπιση, δηλαδή η διόρθωση της δικής μας βαλβίδας ή η εμφύτευση νέας τεχνητής βαλβίδας, δε δίνει σε όλες τις περιπτώσεις θετικά αποτελέσματα. Η θεραπευτική παρέμβαση εξαρτάται από το αίτιο που προκάλεσε την ανεπάρκεια και από τη γενικότερη κατάσταση της καρδιάς.
- Στην οργανικής αιτιολογίας ανεπάρκεια όπου δε συμμετέχει η αριστερά κοιλία με άλλη πάθηση, η διόρθωση της βαλβίδας με πλαστική ή η εμφύτευση μηχανικής βαλβίδας είναι αποτελεσματική.
- Στην οξεία ανεπάρκεια η χειρουργική αποκατάσταση πρέπει να γίνει άμεσα, προκειμένου να διασωθεί ο ασθενής.
- Στην ισχαιμικής αιτιολογίας λόγω τμηματικής ή συνολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας εξαιτίας ενεργού ισχαιμίας ή παλαιού εμφράγματος του μυοκαρδίου, κύρια θέση έχει η επέμβαση επαναιμάτωσης. Αν το πρόβλημα παραμένει, η απόφαση για εγχείρηση είναι δύσκολη και εξατομικεύεται. Μερικές φορές ο συνδυασμός επαναιμάτωσης με χειρουργική διόρθωση της βαλβίδας δίνει ικανοποιητικά αποτελέσματα.
- Στην περίπτωση της λειτουργικής ανεπάρκειας λόγω προχωρημένης διάτασης της αριστερής κοιλίας και επηρεασμένης καρδιακής απόδοσης (χαμηλό κλάσμα εξώθησης), η καρδιά αμέσως μετά τη διόρθωση της ανεπάρκειας ευρίσκεται αιφνίδια σε καθεστώς υψηλών πιέσεων, καθώς αίμα δεν παλινδρομεί πλέον στον χαμηλών πιέσεων κόλπο, οδηγώντας συχνά σε μετεγχειρητική κατάρρευση της αριστερής κοιλίας.
Η χειρουργική διόρθωση γίνεται με τη βοήθεια μηχανήματος εξωσωματικής κυκλοφορίας που διατηρεί την αιμάτωση και οξυγόνωση κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Στην περίπτωση της αντικατάστασης, η νέα βαλβίδα μπορεί να είναι μηχανική ή βιολογική. Η τελευταία δεν χρήζει αντιπηκτικής αγωγής, αλλά φθείρεται ταχύτερα (μέση διάρκεια ζωής περί τα 10 έτη) και ως εκ τούτου προτιμάται στις μεγαλύτερες ηλικίες, όπου υπάρχει αυξημένος αιμορραγικός κίνδυνος από τη χρόνια λήψη αντιπηκτικής αγωγής. Συνεπώς, η απόφαση για χειρουργική διόρθωση πρέπει να ληφθεί έγκαιρα, μετά όμως από λεπτομερή στάθμιση πολλών επί μέρους παραγόντων.
Την τελευταία δεκαετία εισήχθη με επιτυχία στη θεραπευτική φαρέτρα της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας η Διαδερμική Επιδιόρθωση, καλύπτοντας ένα μεγάλο κενό ανεγχείρητων ασθενών ή υψηλού χειρουργικού κινδύνου.
Στεφανιαία Νόσος
Η στεφανιαία νόσος αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου στις σύγχρονες Δυτικές κοινωνίες, και οφείλεται στην πλειονότητα των περιπτώσεων σε στενωτικές βλάβες των στεφανιαίων αρτηριών λόγω αθηρωματικών πλακών.
Για περιγραφικούς, κλινικούς και προγνωστικούς λόγους, η στηθάγχη ταξινομείται σε:
–Στηθάγχη Προσπαθείας όταν δεν υπάρχει ουσιαστική επιδείνωση των συμπτωμάτων για αρκετούς μήνες. Στην πλειονότητα των ασθενών, η σταθερή στηθάγχη οφείλεται στην ύπαρξη «σταθερής» αθηρωματικής πλάκας σε μία, τουλάχιστον, μεγάλη αρτηρία της καρδιάς. Ενδεικτικά τα στηθαγχικά συμπτώματα εμφανίζονται όταν η στένωση πλέον προσεγγίζει το 75%.
–Ασταθής στηθάγχη: οφείλεται συνήθως σε εξέλκωση ή ρήξη αθηρωματικής πλάκας στεφανιαίου αγγείου και σχηματισμό ενδαγγειακού θρόμβου. Κλινικά η βαρύτητα των συμπτωμάτων επιδεινώνεται απότομα χωρίς να υπάρχει φανερό αίτιο της αύξησης των μυοκαρδιακών αναγκών σε οξυγόνο ή όταν η στηθάγχη εμφανίζεται σε ηρεμία. Εκδήλωση οξέος στεφανιαίου συνδρόμου αποτελεί το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.
-Η στηθάγχη Prinzmetal αναφέρεται σε κρίσεις στηθάγχης που αναπτύσσονται χωρίς σαφές εκλυτικό αίτιο και συνοδεύονται από ανάσπαση του τμήματος ST στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Συνηθέστερα οφείλεται σε σπασμό στεφανιαίας αρτηρίας, και έτσι καλείται και «αγγειοσυσπαστική». Αυτή η μορφή στηθάγχης εμφανίζεται συχνότερη στις γυναίκες.
Η κύρια κλινική εκδήλωση της στεφανίαιας νόσου χαρακτηρίζεται ως στηθάγχη. Στηθάγχη καλείται το κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αίσθημα δυσφορίας στο στήθος, την κάτω γνάθο, τους ώμους, τη ράχη ή τους βραχίονες. Στην τυπική της μορφή, η στηθάγχη εκλύεται κατά την άσκηση ή τη συναισθηματική φόρτιση και ανακουφίζεται με τη χρήση σκευασμάτων νιτρογλυκερίνης. Η στηθάγχη συνήθως παρουσιάζεται σε ασθενείς με στεφανιαία νόσο.
Στηθάγχη όμως παρουσιάζεται συχνά και σε ασθενείς με βαλβιδοπάθεια, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ή πλημμελώς ελεγχόμενη αρτηριακή υπέρταση. Επίσης, στηθάγχη ενδέχεται να εμφανίζουν άτομα με φυσιολογικές στεφανιαίες αρτηρίες
Παράγοντες που επιταχύνουν την εξέλιξη της αθηρωματικής νόσου είναι: η γήρανση, το φύλο, το οικογενειακό ιστορικό, η αρτηριακή υπέρταση, το κάπνισμα, η υπερλιπιδαιμία και η παχυσαρκία.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της στεφανιαίας νόσου έχει δύο βασικούς στόχους: 1) την πρόληψη μελλοντικών στεφανιαίων συμβαμάτων (όπως το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου, τα άλλα οξέα στεφανιαία σύνδρομα και η ανάγκη για επαναιμάτωση) και κατ’ επέκταση την πρόληψη του καρδιακού θανάτου και τη βελτίωση της επιβίωσης, και 2) την ύφεση των συμπτωμάτων (ελάττωση της συχνότητας και της βαρύτητας των στηθαγχικών επεισοδίων) και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Στένωση αορτικής βαλβίδας
Η στένωση της αορτικής βαλβίδας είναι ο συνηθέστερος τύπος βαλβιδοπάθειας σε μεγάλη ηλικία και χαρακτηρίζεται από προοδευτική εκφύλιση και σκλήρυνση των πτυχών της αορτικής βαλβίδας. Η καρδιά έχει τέσσερις βαλβίδες, την αορτική, τη μιτροειδή, την πνευμονική και την τριγλώχινα. Οι καρδιακές βαλβίδες ρυθμίζουν τη ροή του αίματος μεταξύ της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων (αορτική και πνευμονική βαλβίδα) και των καρδιακών κοιλοτήτων (μιτροειδής και τριγλώχινα βαλβίδα). Ως βαλβιδοπάθεια ορίζεται η αλλοίωση-βλάβη των καρδιακών βαλβίδων, συνιστώντας ένα σημαντικό αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας.
Η αορτική βαλβίδα ανοίγει όταν συστέλλεται η καρδία (αριστερή κοιλία), προωθώντας το αίμα σε όλα τα όργανα του σώματος. Ως στένωση της αορτικής βαλβίδας χαρακτηρίζεται ο περιορισμός της ροής του αίματος κατά τη συστολή της αριστερής κοιλίας στο επίπεδο της βαλβίδας. Αυτό έχει ως συνέπεια, αρχικά, να επέρχεται υπερτροφία και, εν συνεχεία, σταδιακή κόπωση και διάταση της αριστερής κοιλίας.
Η στένωση στη βαλβίδα μπορεί να προκληθεί από διάφορες αιτίες, όπως: μετά από προσβολή ρευματικού πυρετού ή ως αποτέλεσμα προοδευτικής εκφύλισης. Η αύξηση του πληθυσμού των ηλικιωμένων ασθενών συμβάλλει στην αύξηση της επίπτωσης της στένωσης αορτικής βαλβίδας εκφυλιστικής αιτιολογίας. Αντίθετα, η μείωση της επίπτωσης του ρευματικού πυρετού έχει ως αποτέλεσμα την ελαχιστοποίηση των περιπτώσεων ρευματικής προσβολής. Η εκφυλιστική διαδικασία ξεκινά από τη βάση των πτυχών, προκαλώντας μείωση της επιφάνειας του στομίου, ενώ στένωση εμφανίζεται την 6η-7η δεκαετία της ζωής. Στις περιπτώσεις της δίπτυχης αορτικής βαλβίδας, η στένωση εμφανίζεται ταχύτερα από την 4η-5η δεκαετία.
Σε λίγες περιπτώσεις η στένωση δεν είναι ακριβώς βαλβιδική, αλλά υποβαλβιδική ή υπερβαλβιδική, λόγω της παρουσίας ενός ινώδους ή μυoινώδους διαφράγματος στο επίπεδο κάτω ή πάνω από τη βαλβίδα.
Η νόσος χαρακτηρίζεται από μια μακροχρόνια ασυμπτωματική περίοδο κατά την οποία η θνητότητα και θνησιμότητα είναι πολύ χαμηλές. Όταν τα συμπτώματα εμφανιστούν, η κατάσταση είναι προχωρημένη και χαρακτηρίζεται από κακή βραχυπρόθεσμη πρόγνωση.
Κλασικά συμπτώματα στενώσεως αορτικής βαλβίδας είναι:
- Η στηθάγχη
- Oι συγκοπικές κρίσεις (σε ποσοστό 15% των ασθενών και παρουσιάζονται συνήθως κατά την κόπωση).
- Tα συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (όπως: δύσπνοια στην προσπάθεια, νυκτερινός ξηρός βήχας, ορθόπνοια, παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια και αιμόπτυση).
και οφείλονται: στις αυξημένες πιέσεις της αριστερής κοιλίας που μεταφέρονται στους πνεύμονες (δύσπνοια), σε πτώση της πιέσεως από ελαττωμένη παροχή αίματος μαζί με έντονη αγγειοδιαστολή στους μυς κατά την προσπάθεια ή από ταχυκαρδίες (συγκοπτικά επεισόδια), στη μείωση του προσφερόμενου οξυγόνου στο υπερτροφικό μυοκάρδιο (στηθαγχικά επεισόδια). Αν τυχόν συμβεί κολπική μαρμαρυγή, η έλλειψη της βοήθειας του αρ. κόλπου στην αριστερή κοιλία επιδεινώνει την κατάσταση και οδηγεί ταχύτερα σε καρδιακή ανεπάρκεια.
Παράγοντες που επιταχύνουν την εξέλιξη της νόσου είναι: η ηλικία, η ύπαρξη στεφανιαίας νόσου, η αρτηριακή υπέρταση, το κάπνισμα, και η υπερλιπιδαιμία.
Το κρίσιμο ζήτημα δεν είναι η θεραπεία καθ’ αυτή, αλλά η επιλογή του πλέον κατάλληλου χρόνου εφαρμογή της. Ο χρόνος χειρουργικής διόρθωσης είναι μείζον ζήτημα γιατί η πρόωρη εμφύτευση της τεχνητής βαλβίδας μάς επιβαρύνει με τη φροντίδα της (απαιτεί χρόνια χορήγηση αντιπηκτικών) και τις πιθανές σοβαρές επιπλοκές της (όπως είναι θρόμβωση ή η επιμόλυνση). Η επιπρόσθετα ή καθυστερημένη εμφύτευση θέτει σε άμεσο κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς. Ο χρόνος αναμονής από την έναρξη της στενωτικής διαδικασίας είναι μεγάλος, ίσως δεκαετίες, γιατί η εξέλιξη της στένωσης μέχρι να φθάσει η ενεργός επιφάνεια κάτω από 1 τετρ. εκ., που συνδέεται με την έναρξη συμπτωμάτων, είναι σχετικά αργή.
Από τη στιγμή έναρξης των συμπτωμάτων, η πάθηση επιταχύνεται, οι μεταβολές στην καρδιακή ανατομία και λειτουργία είναι πλέον ραγδαίες, με συνέπεια η μέση πρόγνωση χωρίς θεραπεία να είναι 2-5 έτη. Η καθυστέρηση της θεραπείας ενέχει τον κίνδυνο εγκατάστασης καρδιακής ανεπάρκειας ή αιφνιδίου καρδιακού θανάτου, ενώ η καθυστερημένη εγχείρηση είναι πιο δύσκολη και τα αποτελέσματα της πτωχότερα.
Η φαρμακευτική αγωγή ανακουφίζει προσωρινά από τα συμπτώματα, αλλά δεν θεραπεύει το πρόβλημα της στένωσης. Η μόνη οριστική θεραπεία είναι η αντικατάσταση της στενωμένης βαλβίδας.
Μέχρι πρόσφατα η χειρουργική αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας αποτελούσε τη μόνη θεραπευτική επιλογή σε συμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή στένωση, με ικανοποιητικά άμεσα και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Η χειρουργική διόρθωση γίνεται με εμφύτευση μηχανικής ή βιολογικής βαλβίδας και γίνεται με τη βοήθεια μηχανήματος εξωσωματικής κυκλοφορίας που διατηρεί την αιμάτωση και οξυγόνωση κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Η θνητότητα κυμαίνεται μεταξύ 1 – 4%.
Ωστόσο, πολλοί ασθενείς είναι ήδη προχωρημένης ηλικίας, όταν εμφανιστούν τα συμπτώματα και συχνά πάσχουν και από άλλες παθήσεις, με αποτέλεσμα ο κίνδυνος της κλασικής καρδιοχειρουργικής επέμβασης να γίνεται μεγάλος έως και απαγορευτικός. Ως εκ τούτου η χειρουργική αντικατάσταση θεωρείται «υψηλού» κινδύνου και συχνά δεν υποβάλλονται σε χειρουργική θεραπεία. Η πρόγνωση αυτών των ασθενών είναι κακή και η νοσηρότητα μεγάλη.
Επανάσταση στο πεδίο των βαλβιδοπαθειών έφερε η νέα μέθοδος της διαδερμικής αντικατάστασης ή εμφύτευσης αορτικής βαλβίδας.
Ανεπάρκεια τριγλωχίνας βαλβίδας
Η τριγλώχινα βαλβίδα έχει τρεις γλωχίνες και είναι η μεγαλύτερη σε επιφάνεια καρδιακή βαλβίδα.
Η καρδιά έχει τέσσερις βαλβίδες, την αορτική, τη μιτροειδή, την πνευμονική και την τριγλώχινα. Οι καρδιακές βαλβίδες ρυθμίζουν τη ροή του αίματος μεταξύ της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων (αορτική και πνευμονική βαλβίδα) και των καρδιακών κοιλοτήτων (μιτροειδής και τριγλώχινα βαλβίδα). Ως βαλβιδοπάθεια ορίζεται η αλλοίωση ή βλάβη των βαλβίδων της καρδιάς, συνιστώντας ένα σημαντικό αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας.
Η νόσος της τριγλώχινας βαλβίδας είναι μια πάθηση κατά την οποία η βαλβίδα που απαντά μεταξύ των δύο δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων (δεξιά κοιλία και δεξιό κόλπο) δεν λειτουργεί σωστά. Οι παθοφυσιολογικές αλλοιώσεις της τριγλώχινας βαλβίδας περιλαμβάνουν:
- την ανεπάρκεια και
- τη στένωση της βαλβίδας.
και συχνά συνυπάρχουν με άλλες βαλβιδοπάθειες.
Ανεξάρτητα από την αιτιολογία, η ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από παλινδρόμηση (επιστροφή) αίματος δια του τριγλωχινικού στομίου και ως εκ τούτου σε διάταση και υπερτροφία του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Τονίζουμε ότι μικρού βαθμού παλινδρόμηση (διαφυγή) δια της τριγλώχινας παρατηρείται συχνά σε φυσιολογικά άτομα.
Η ανεπάρκεια της τριγλώχινας είναι:
- Συνήθως λειτουργική (δευτεροπαθής) και οφείλεται σε δομικές ή μη αλλαγές της βαλβίδας.
Σπανιότερα οργανική (εκφυλιστική) και μπορεί να οφείλεται σε: ρευματική προσβολή, ενδοκαρδίτιδα, πρόπτωση των γλωχίνων, όγκους, έμφραγμα δεξιάς κοιλίας, νοσήματα συνδετικού ιστού, προηγηθείσα ακτινοθεραπεία και συγγενείς ανωμαλίες όπως είναι για πχ. η νόσος Ebstein. Επίσης, η χρήση ανορεξιογόνων φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια της τριγλώχινας.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα και τα ευρήματα της τριγλωχινικής ανεπάρκειας συνυπάρχουν με προηγούμενες εκδηλώσεις αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας, λόγω δυσλειτουργίας της μιτροειδικής βαλβίδας. Έτσι συνήθως συνυπάρχει δύσπνοια προσπαθείας.
Επίσης, ο ασθενής παραπονείται για αίσθημα κοπώσεως στη μικρή προσπάθεια, έκδηλη αδυναμία, οιδήματα στα κάτω άκρα, άλγος στο δεξιό υποχόνδριο και ασκίτη.
Στις περιπτώσεις δευτεροπαθούς ανεπάρκειας της τριγλώχινας, με τη διόρθωση της υποκείμενης νόσου συνήθως βελτιώνεται ο βαθμός δυσλειτουργίας της βαλβίδας, εφόσον μειώνεται και η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Επιπλέον, η φαρμακευτική αγωγή στις περιπτώσεις δευτεροπαθούς πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να μειώσει σημαντικά το βαθμό ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας.
Ενδείξεις επεμβατικής θεραπείας της τριγλώχινας βαλβίδας έχουμε σε περιπτώσεις όπως: οξείας ανεπάρκειας της τριγλώχινας, ενδοκαρδίτιδας της βαλβίδας και σε περιπτώσεις τραυματισμού της βαλβίδας.
Αντίθετα, η επέμβαση στις χρόνιες μορφές ανεπάρκειας της βαλβίδας απαιτεί τη συνεκτίμηση πολλών παραγόντων. Σημαντικό ρόλο παίζει η λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας. Σε παραμελημένες περιπτώσεις κατά τις οποίες η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας είναι σοβαρά επηρεασμένη, η επεμβατική θεραπεία της τριγλώχινας μπορεί να επιδεινώσει περαιτέρω την κλινική εικόνα του ασθενούς.
Τα τελευταία χρόνια εισήχθη με ικανοποιητικά αποτελέσματα στη θεραπευτική φαρέτρα της ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας η Διαδερμική (διακαθετηριακή) Επιδιόρθωση, καλύπτοντας ένα μεγάλο κενό ανεγχείρητων ασθενών ή υψηλού χειρουργικού κινδύνου.
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (ΥΜΚ)
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (ΥΜΚ) είναι μια γενετική νόσος του μυοκαρδίου, που προσβάλει 1 στα 500 άτομα του γενικού πληθυσμού και χαρακτηρίζεται από πάχυνση του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (υπερτροφία), συνηθέστερα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, από αταξία στη διάταξη των μυοκαρδιακών κυττάρων και ίνωση στα πλαίσια ισχαιμίας του μυοκαρδίου. Περίπου το 70% των ασθενών με ΥΜΚ παρουσιάζουν δυναμική απόφραξη εντός της αριστερής κοιλίας και κατά κανόνα συνδέεται με την εμφάνιση συμπτωμάτων.
- Στο 60% των ενηλίκων με ΥΜΚ, η νόσος οφείλεται σε μεταλλάξεις στα γονίδια των πρωτεϊνών του σαρκομερίου και κληρονομείται με τον αυτοσωματικὸ επικρατούν τύπο.
- Στο 5-10% των ασθενών με ΥΜΚ υπάρχουν άλλες γενετικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων των μεταβολικών (Νόσος Danon, Anderson – Fabry, ATPKinase – PRKAG2) και νευρομυϊκών νοσημάτων όπως είναι η αταξία του Friedreich.
- Στο 25-30% των περιπτώσεων η ΥΜΚ είναι αγνώστου αιτιολογίας (σποραδικά περιστατικά).
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η συνήθης περίοδος εκδήλωσης της όμως, είναι από 10 έως 30 ετών. Η πλειοψηφία των ασθενών, ιδίως παιδιά, έφηβοι και νεαροί ενήλικες είναι ασυμπτωματικοί. Ωστόσο σε μικρό ποσοστό των ασθενών μπορεί να συμπτωματική (κύρια στην προσπάθεια) όπως: αδυναμία, δύσπνοια, θωρακικό άλγος, αρρυθμίες (αίσθημα παλμού) ή/και σε ορισμένες ακραίες περιπτώσεις αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Τονίζουμε ότι η ΥΜΚ ευθύνεται για το 50% των αιφνίδιων θανάτων ατόμων ηλικίας κάτω των 30 ετών και ιδίως αθλητών.
Αναλυτικά:
- Η δύσπνοια προσπάθειας εμφανίζεται σε πάνω από 75% των συμπτωματικών ασθενών και είναι συνέπεια των αυξημένων τελοδιαστολικών πιέσεων της αριστερής κοιλίας.
- Τα θωρακικά άλγη μπορεί να είναι τυπικά στηθαγχικά, οφειλόμενα σε μυοκαρδιακή ισχαιμία, που μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, παρά την ύπαρξη φυσιολογικών στεφανιαίων αγγείων.
- Η ζάλη και τα συγκοπτικά επεισόδια παρουσιάζονται στο 20% περίπου των ασθενών. Η αιτία των επεισοδίων αυτών αποσαφηνίζεται συνήθως σε ποσοστό 70% περίπου, παρά τους ενδελεχείς ελέγχους. Η ύπαρξη επανειλημμένων, ανεξήγητων συγκοπτικών επεισοδίων σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου.
- Αίσθημα παλμών και αρρυθμίες εμφανίζει το 20% των ασθενών.
Η διαγνωστική προσέγγιση πέραν από τον κλινικό έλεγχο με το ακουστό συστολικό φύσημα πρέπει να περιλαμβάνει:
Ακτινογραφία ή αξονική με χαμηλή ακτινοβολία θώρακος
Ηλεκτροκαρδιογράφημα: Το ηλεκτροκαρδιογράφημα ηρεμίας παρουσιάζει διαταραχές στο 95% των ασθενών με ΥΜΚ, που δεν είναι, όμως, ειδικές για τη νόσο αλλά θέτουν την υπόνοια.
Holter Ρυθμού 24-48-ώρου: Χρησιμοποιείται προκειμένου να αποκλειστεί μη εμμένουσα κοιλιακὴ ταχυκαρδία ή άλλα αρρυθμιολογικά φαινόμενα όπως κολπική μαρμαρυγή.
Υπερηχοκαρδιογράφημα: Το υπερηχογράφημα συνιστά τον ακρογωνιαίο λίγο για τη διάγνωση και την παρακολούθηση της νόσου με χαρακτηριστική σημειολογία όπως: υπερτροφία όλων ή ορισμένων τμημάτων του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας, διάταση αριστερού κόλπου, μικρές κοιλίες, απουσία άλλης καρδιακής η συστηματικής νόσου που προκαλεί υπερτροφία και φυσιολογική ή υπερ-φυσιολογική συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας.
Καρδιακός καθετηριασμός.
Μαγνητική τομογραφία καρδιάς: Η μαγνητική είναι εξαιρετική μέθοδος για τη μελέτη των νοσημάτων που προσβάλουν τα μυοκαρδιακά τοιχώματα. Στους ασθενείς με ΥΜΚ ενδείκνυται κυρίως για τη μελέτη της δεξιάς κοιλίας και της κορυφής της αριστερής κοιλίας
Stress test: A stress test often involves walking on a treadmill or riding a stationary bike while the heart is monitored. Exercise stress tests help reveal how the heart responds to physical activity.
Γενετικὸς ἔλεγχος: Εφαρμόζεται ολοένα και πιο συχνά στους ασθενείς πού πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια για ΥΜΚ, προκειμένου να καθορίσουμε τη γενετική προδιάθεση ἀσυμπτωματικών συγγενών. Αρχικά ελέγχεται ὁ ασθενής και εφόσον ταυτοποιηθεί ἡ υπεύθυνη μετάλλαξη προχωρούμε στους συγγενείς 1ου βαθμού. Αν βρεθεί ότι φέρουν την ίδια μετάλλαξη, τότε ελέγχονται και κλινικά (ΗΚΓ-ράφημα + υπέρηχο). Οι συγγενείς που φέρουν την υπεύθυνη μετάλλαξη θα πρέπει να ελέγχονται μακροχρόνια.
|
ΕΙΔΟΣ ΜΕΤΑΛΛΑΞΗΣ |
ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ |
|
Βαρείες άλυσοι β-μυοσίνης (ΜΥΗ7) |
Πρώιμη έναρξη νόσου και εκτεταμένη υπερτροφία |
|
Πρωτεΐνη C συνδεόμενη με μυοσίνη (MYBPC3) |
Ατελής διεισδυτικότητα και όψιμη έναρξη της νόσου |
|
Καρδιακή τροπονίνη Τ (ΤΝΝΤ2) |
Περιορισμένη υπερτροφία |
|
Μετάλλαξη PRKAG2 |
-Κολποκοιλιακό αποκλεισμό -Κολπική μαρμαρυγή -Σύνδρομα προ-διέγερσης -Γενεσιουργό αίτιο κοιλιακής ταχυκαρδίας |
|
Μετάλλαξη LAMP2 |
-Νόσος Danon -Ταχέως εξελισσόμενη καρδιακή ανεπάρκεια -Σκελετική μυοπάθεια -Νευρολογική σημειολογία -Μαθησιακές διαταραχές -Μελαγχρωστικὴ ἀμφιβληστροειδοπάθεια |
|
Έλλειψη ένζυμου α-γαλακτοσιδάση |
-Νόσος Anderson-Fabry -Καταρράκτη -Θολερότητα κερατοειδούς -νευροπαθητικὸ πόνο, ιδίως άκρας χειρός και ποδός -Διαταραχές αισθητικότητας + παραισθησία -Μειωμένη εφίδρωση -Κώφωση (νευροαισθητηριακή) -Αγγειοκεράτωμα (δερματικό εξάνθημα με βλατίδες) -Νεφρική ανεπάρκεια -Ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο |
Η θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών με ΥΜΚ έχει δύο στόχους: 1) την ανακούφιση των συμπτωμάτων, 2) την πρόληψη των επιπλοκών. Στην πρόληψη των επιπλοκών περιλαμβάνεται η πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου, που αποτελεί και τη μεγαλύτερη θεραπευτική πρόκληση. Στους ασθενείς με σημαντική απόφραξη στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας και συμπτώματα που δε βελτιώνονται ικανοποιητικά με φάρμακα, η αρχή της θεραπευτικής αγωγής στηρίζεται στη μείωση της κλίσης πίεσης με: βηματοδότηση (DDD), κατάλυση τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ή χειρουργικά.
Η φαρμακευτική αγωγή των ασθενών με ΥΜΚ κατευθύνεται από την υποκειμενική βελτίωση ή μη των συμπτωμάτων και περιλαμβάνει κυρίως τους Β-αναστολείς που συνιστούν την πρώτη γραμμή αφού πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι βελτιώνουν το 70% περίπου των ασθενών. Συχνά χρειάζεται να χορηγηθούν σε υψηλές δόσεις, με αποτέλεσμα να έχουμε επιπλοκές που καθιστούν απαραίτητη τη διακοπή τους. Η βεραπαμίλη έχει επίσης χρησιμοποιηθεί, σε εμπειρική βάση. Πάντως, η χρήση της στην HCM μπορεί να επιφέρει απρόβλεπτες επιπλοκές, όπως διαταραχές στην κολποκοιλιακή αγωγή και αιμοδυναμικές διαταραχές, που μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιογενή καταπληξία. Η προσεκτική χορήγηση διουρητικών έχει θέση στις περιπτώσεις συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας λόγω περιοριστικής φυσιολογίας
Κολπική μαρμαρυγή: Στους ασθενείς με ΥΜΚ και κολπική μαρμαρυγή οφείλουμε να επιχειρήσουμε ανάταξη σε φλεβοκομβικό ρυθμό. Στις περιπτώσεις που η ανάταξη δεν είναι δυνατή, ο έλεγχος της κοιλιακής συχνότητας μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα, στους περισσότερους ασθενείς. Η αμιωδαρόνη είναι η πιο αποτελεσματική αγωγή για την πρόληψη των υποτροπών, ενώ οι β-αναστολείς και η βεραπαμίλη ελέγχουν αποτελεσματικά την κοιλιακή ανταπόκριση. Η κατάλυση ή τροποποίηση του κολποκοιλιακού κόμβου και η τοποθέτηση βηματοδότη είναι απαραίτητες, στην περίπτωση που η κοιλιακή ανταπόκριση δεν ελέγχεται με φάρμακα
Πρέπει να επιλέγεται στους ασθενείς με σημαντική κλίση πίεσης (άνω των 50mmHg) και συμπτώματα που δε βελτιώνονται με την φαρμακευτική αγωγή και περιλαμβάνει:
Κολποκοιλιακή βηματοδότηση Πρόσφατα δημοσιεύτηκε η μεγάλη πολυκεντρική μελέτη Μ-ΡΑΤΗΥ, που καταλήγει ότι οι ασθενείς που ωφελούνται περισσότερο είναι οι ηλικιωμένοι. Όσον αφορά στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μη αποφρακτικού τύπου, οι μελέτες που έγιναν δεν έδειξαν επίδραση της βηματοδότησης στα συμπτώματα των ασθενών αυτών.
Μη χειρουργική (Χημική) τμηματική κατάλυση – τμηματική λέπτυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (septal ablation). Στα πλαίσια της θεραπευτικής αντιμετώπισης του αποφρακτικού τύπου της νόσου (HOCM), εμφανίστηκε τα τελευταία χρόνια η μέθοδος εκλεκτικής έγχυσης καθαρής αλκοόλης στην 1η διαφραγματική στεφανιαία αρτηρία, με αποτέλεσμα την ελεγχόμενη νέκρωση περιοχής του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με ποσοστό επιτυχίας > του 90%. Αυτό είχε ως αποτέλεσμα την ελάττωση της υπερτροφίας στην περιοχή και, κατά συνέπεια, τη μείωση της κλίσης πίεσης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Η μέθοδος δεν παρουσιάζει σημαντικές επιπλοκές. Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός και ανάγκη τοποθέτησης κολποκοιλιακού βηματοδότη, δεν παρατηρείται συχνά. Ο ασθενής παραμένει στο νοσοκομείο για 48-72 ώρες για παρακολούθηση.
Χειρουργική θεραπεία. Η συχνότερα χρησιμοποιούμενη μέθοδος είναι η μυεκτομή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (μέθοδος Morrow). Η περιεγχειρητική θνητότητα αγγίζει το 1-2%. Επιπλοκές όπως πλήρη κολποκοιλιακό αποκλεισμό και μεσοκολπική επικοινωνία έχουμε όλο και σπανιότερα, καθώς οι χειρουργικές τεχνικές εξελίσσονται. Στις μέρες μας, η χρήση του διεγχειρητικού διοισοφαγείου υπερηχοκαρδιογραφήματος συμβάλλει πάρα πολύ στην αποφυγή των επιπλοκών.
Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, αν και στο σύνολό της αποτελεί μια σχετικά καλοήθη νόσο, υπάρχουν υποομάδες ασθενών οι οποίοι διατρέχουν υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου. Το τελικό συμβάν που οδηγεί στον αιφνίδιο θάνατο είναι κυρίως η κοιλιακή ταχυκαρδία/μαρμαρυγή. Αυτούς τους ασθενείς υψηλού κινδύνου καλούμαστε να εντοπίσουμε κατά την κλινική μας πράξη και η διαστρωμάτωση κινδύνου των ασθενών με ΥΜΚ είναι αναγκαία. Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος που ανετάχθη επιτυχώς
- Εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία
- Υποτροπιάζουσα συγκοπή
- Μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία (Holter)
- Ανώμαλη απάντηση της πίεσης κατά την άσκηση
- “Κακόηθες” οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου
- Εκσεσημασμένα αυξημένο πάχος τοιχώματος (30 mm) και μάζα αριστερής κοιλίας
- Νεαρή ηλικία (< 40 έτη)
Σε αυτές τις ομάδες ασθενών συνιστάται για προληπτικούς λόγους η εμφύτευση αυτόματος απινιδωτή (ICD).
Οξύ Στεφανιαίο Σύνδρομο – Οξύ Έμφραγμα του Μυοκαρδίου
Τα καρδιαγγειακά νοσήματα ευθύνονται για υψηλό ποσοστό θανάτων (49%) και αποτελούν την κύρια αιτία θανάτων στις χώρες του δυτικού κόσμου. Στο γεγονός αυτό συμβάλλουν τόσο η συνεχής γήρανση των πληθυσμών με επικράτηση των ηλικιωμένων, όσο και οι κακές διατροφικές συνήθειες στις Δυτικές κοινωνίες, συνιστώσες οι οποίες επιπροστίθενται στους γνωστούς παράγοντες κινδύνου για καρδιαγγειακά νοσήματα, όπως: η παχυσαρκία, η καθιστική ζωή, το κάπνισμα, η υπερχοληστερολαιμία, η αρτηριακή υπέρταση και ο σακχαρώδης διαβήτης. Η στεφανιαία νόσος αποτελεί την πλέον διαδεδομένη μορφή καρδιαγγειακών νοσημάτων, με υψηλή νοσηρότητα και θνητότητα. Κλινικές εκδηλώσεις της αποτελούν: η σιωπηρή ισχαιμία, η σταθερή στηθάγχη, η ασταθής στηθάγχη, το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, η καρδιακή ανεπάρκεια και ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.
Τα τελευταία χρόνια καταβάλλεται παγκοσμίως μεγάλη προσπάθεια για την πρόληψη και την αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση της στεφανιαίας νόσου και ιδιαίτερα των οξέων στεφανιαίων συνδρόμων. Παρά τα σημαντικά αποτελέσματα, το έμφραγμα του μυοκαρδίου εξακολουθεί να αποτελεί κύρια αιτία θνησιμότητας στις χώρες του δυτικού κόσμου.
Το ΟΕΜ (οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου) οφείλεται συνήθως σε αιφνίδια απόφραξη από θρόμβο μιας επικαρδιακής στεφανιαίας αρτηρίας. Αιτία της θρομβωτικής απόφραξης της στεφανιαίας αρτηρίας είναι η ρήξη ή διάβρωση μίας ευάλωτης αθηρωματικής πλάκας, με συνέπεια να ενεργοποιείται ο μηχανισμός της θρόμβωσης.
Το ιστορικό του ασθενούς και τα συμπτώματα είναι καθοριστικά. Το ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα) αποτελεί την κύρια αρχική εξέταση για την έγκαιρη διάγνωση του OEM και πρέπει να γίνεται εντός το πολύ 10 λεπτών από την επαφή μας με τον ασθενή.
Με βάση τα ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα οι ασθενείς διακρίνονται σε δύο κατηγορίες κλινικών συνδρόμων:
Οξύ στεφανιαίο σύνδρομο με ανάσπαση του ST διαστήματος στο ΗΚΓ: Χαρακτηρίζεται από οξύ άλγος στο στήθος με συνοδό εμμένουσα ανάσπαση του ST διαστήματος στο ΗΚΓ. Αντικατοπτρίζει την πλήρη απόφραξη του αυλού της στεφανιαίας αρτηρίας και σχεδόν πάντα εξελίσσεται σε οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου (νέκρωση μυοκαρδίου), που απαιτεί άμεση επαναιμάτωση (πρωτογενή αγγειοπλαστική).
Οξύ στεφανιαίο σύνδρομο χωρίς ανάσπαση του ST διαστήματος στο ΗΚΓ: Χαρακτηρίζεται από οξύ προκάρδιο άλγος χωρίς συνοδό εμμένουσα ανάσπαση του ST διαστήματος. Στο ΗΚΓ συχνά παρατηρείται: παροδική ή εμμένουσα κατάσπαση του ST διαστήματος, ή αναστροφή, επιπέδωση ή ψευδοφυσιολογικοποίηση του επάρματος T. Ενίοτε παρατηρείται απουσία παθολογικών ευρημάτων στο ΗΚΓ.
Η ανακούφιση από το άλγος και ο έλεγχος των επιπέδων των δεικτών μυοκαρδιακής νέκρωσης αποτελούν πρωταρχικό στόχο. Βάσει της κινητοποίησης των μυοκαρδιακών ενζύμων στην κυκλοφορία του αίματος, οι ασθενείς ταξινομούνται σε δύο κατηγορίες: στους ασθενείς με ΟΕΜ χωρίς ανάσπαση του ST, όταν η τροπονίνη είναι υψηλή, και στους ασθενείς με ασταθή στηθάγχη, όταν δεν υπάρχει αύξηση της τροπονίνης στο αίμα.
Η άμεση και έγκυρη διάγνωση είναι καθοριστική για την χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας. Βασικός στόχος της θεραπείας του ΟΕΜ είναι η γρήγορη αποκατάσταση της αιμάτωσης στην αποφραγμένη αρτηρία. Η αποτελεσματικότερη στρατηγική άμεσης αντιμετώπισης του ΟΕΜ είναι η διενέργεια πρωτογενούς αγγειοπλαστικής και, ως εκ τούτου, η ταχεία διακομιδή του ασθενούς σε νοσοκομείο που διαθέτει αιμοδυναμικό εργαστήριο/τμήμα.
Στην περίπτωση που ο ασθενής βρεθεί σε κέντρο που δεν είναι δυνατή η διενέργεια πρωτογενούς αγγειοπλαστικής, τότε η μόνη δυνατή επιλογή θεραπείας επαναιμάτωσης αποτελεί η θρομβόλυση. Σε περίπτωση αποτυχίας της θρομβόλυσης, απαιτείται άμεση διακομιδή του ασθενούς σε νοσοκομείο που διαθέτει αιμοδυναμικό εργαστήριο, προκειμένου να πραγματοποιηθεί αγγειοπλαστική, η οποία υπερέχει της φαρμακευτικής αντιμετώπισης.
Η πρωτογενής αγγειοπλαστική στοχεύει στην άμεση αποκατάσταση της αιμάτωσης του ένοχου αγγείου. Η εμφύτευση ενδοστεφανιαίων προθέσεων (stents) που συνοδεύει τη διαδικασία μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο επαναπόφραξης της αρτηρίας. Τα stents σε συνδυασμό με τη χρήση κατάλληλων αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων συμβάλλουν αποτελεσματικά στη διατήρηση της βατότητας του αγγείου.
Συμπερασματικά, η πρωτογενής αγγειοπλαστική με την εμφύτευση stents έχει αφενός βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση και αφετέρου μειώσει τη θνησιμότητα σε αυτή την ομάδα ασθενών. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη διάγνωση, η ταχεία μεταφορά του ασθενούς σε κέντρο με αιμοδυναμικό εργαστήριο και η άμεση αποκατάσταση της αιμάτωσης είναι πρωταρχικά για την ορθή αντιμετώπιση του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου.